Hunter es también conocido como MPS II, recibe el nombre por Charles Hunter, un profesor en Medicina en Manitoba (Canadá) quien primero la describe en 2 hermanos con el síndrome en 1917.
Hay dos formas del síndrome de Hunter, uno Leve "Hunter B" y otro Severo "Hunter A".
Todos los individuos con Hunter tienen una deficiencia de la enzima llamada Iduronata Sulfatasa que resulta de la acumulación de Mucopolisacáridos. La acumulación de estos mucopolisacáridos es la responsable de muchos problemas que afectan al individuo con Hunter.
Actualmente existe un tratamiento que mejora la calidad de vida llamado Elaprase fabricado por el laboratorio Shire y es exactamente la enzima (I2S) que pierden por la orina.
De acuerdo con la severidad del síndrome la esperanza de vida es variable. Los pacientes menos afectados tienen una vida relativamente normal con algunos problemas físicos sin que el corazón y el pecho estén afectados. Están documentados individuos que han vivido hasta los 50 o 60 años. Hubo un caso de un hombre afectado que llegó a los 87 años. Por desgracia los pacientes afectados severamente mueren a edades muy tempranas.
Textos tomados de la asociación MPS España: www.mpsesp.org
Hay dos formas del síndrome de Hunter, uno Leve "Hunter B" y otro Severo "Hunter A".
Todos los individuos con Hunter tienen una deficiencia de la enzima llamada Iduronata Sulfatasa que resulta de la acumulación de Mucopolisacáridos. La acumulación de estos mucopolisacáridos es la responsable de muchos problemas que afectan al individuo con Hunter.
Actualmente existe un tratamiento que mejora la calidad de vida llamado Elaprase fabricado por el laboratorio Shire y es exactamente la enzima (I2S) que pierden por la orina.
De acuerdo con la severidad del síndrome la esperanza de vida es variable. Los pacientes menos afectados tienen una vida relativamente normal con algunos problemas físicos sin que el corazón y el pecho estén afectados. Están documentados individuos que han vivido hasta los 50 o 60 años. Hubo un caso de un hombre afectado que llegó a los 87 años. Por desgracia los pacientes afectados severamente mueren a edades muy tempranas.
Textos tomados de la asociación MPS España: www.mpsesp.org